1Definición
Las bronquiectasias son dilataciones anormales e irreversibles de los bronquios, secundarias a la destrucción de los componentes elástico y muscular de su pared, generalmente por un ciclo sostenido de infección e inflamación. Se definen radiológicamente (TACAR) y se confirman clínicamente por la presencia de síntomas respiratorios crónicos compatibles.
2Epidemiología
Prevalencia en aumento, en parte por mayor disponibilidad y sensibilidad de la TACAR. Más frecuente en mujeres y en adultos mayores. Una proporción importante de los casos queda catalogada como "idiopática" incluso tras un estudio etiológico completo.
3Etiología
- Post-infecciosa: neumonías graves en la infancia, tuberculosis, tos convulsa — causa histórica más frecuente.
- Inmunodeficiencias: déficit de inmunoglobulinas (especialmente IgG/subclases), inmunodeficiencia común variable.
- Enfermedades genéticas: fibrosis quística (ver Fibrosis Quística), discinesia ciliar primaria, déficit de alfa-1 antitripsina.
- Enfermedades autoinmunes/inflamatorias: artritis reumatoidea, EII, aspergilosis broncopulmonar alérgica (ABPA).
- Obstrucción bronquial local: cuerpo extraño, tumor endobronquial, adenopatías compresivas.
- Idiopática: sin causa identificada tras estudio completo — un diagnóstico de exclusión, no de primera línea.
4Fisiopatología
El concepto central es el "círculo vicioso" de Cole: un insulto inicial (infección, defecto de aclaramiento mucociliar, obstrucción) daña el epitelio bronquial → deteriora el aclaramiento mucociliar → favorece la colonización bacteriana crónica → perpetúa la inflamación neutrofílica → mayor daño estructural de la pared bronquial → dilatación progresiva e irreversible, que a su vez facilita más infección. Romper este círculo (con antibióticos, técnicas de aclaramiento de la vía aérea, control de la inflamación) es el objetivo terapéutico central, ya que la dilatación establecida no revierte.
5Factores de riesgo
- Antecedente de neumonías graves o tuberculosis
- Inmunodeficiencia conocida o sospechada
- Enfermedad autoinmune sistémica
- Reflujo gastroesofágico con microaspiración crónica
- Antecedentes familiares de enfermedad genética asociada (FQ, discinesia ciliar)
6Clasificación
Radiológicamente se describen tres patrones morfológicos: cilíndricas (las más frecuentes, contorno regular), varicosas (contorno irregular, alternando dilatación y constricción) y quísticas/saculares (las más severas, con dilatación marcada en forma de racimo). Funcionalmente, se estratifica el riesgo de exacerbación (bajo vs. alto riesgo) según la frecuencia de exacerbaciones previas — esta estratificación, más que el patrón morfológico, es la que guía el tratamiento crónico.
| Categoría | Criterio (guía ERS) |
|---|---|
| Alto riesgo de exacerbación | ≥2 exacerbaciones en el último año, o ≥1 exacerbación grave, o 1 exacerbación + síntomas diarios severos |
| Bajo riesgo de exacerbación | No cumple los criterios anteriores |
7Manifestaciones clínicas
Tos crónica productiva con expectoración purulenta diaria (el síntoma cardinal), episodios de hemoptisis (por la neovascularización bronquial en la pared dañada), disnea progresiva, fatiga, y exacerbaciones recurrentes que motivan uso repetido de antibióticos. Al examen físico: rales/crepitantes localizados persistentes, ocasionalmente acropaquia.
8Diagnóstico
Sospecha clínica por tos productiva crónica (>8 semanas) con expectoración purulenta recurrente, confirmación por TACAR de tórax. Todo paciente con diagnóstico radiológico nuevo requiere un estudio etiológico estructurado — no basta con confirmar la dilatación, hay que buscar activamente la causa tratable.
9Estudios complementarios
- Espirometría (patrón obstructivo frecuente, útil para seguimiento funcional)
- Cultivo de esputo de rutina en cada visita y en cada exacerbación — orienta el tratamiento antibiótico y detecta colonización por Pseudomonas aeruginosa (marcador de peor pronóstico)
- Prueba del sudor / estudio genético si se sospecha fibrosis quística
- Estudio de la función ciliar si se sospecha discinesia ciliar primaria
10Laboratorio — estudio etiológico
- Inmunoglobulinas séricas (IgG, IgA, IgM) y subclases de IgG: descartar inmunodeficiencia humoral.
- Alfa-1 antitripsina: descartar su déficit.
- Factor reumatoideo, anticuerpos antinucleares/anti-CCP: si hay clínica sugestiva de autoinmunidad.
- IgE total y específica para Aspergillus, precipitinas: descartar ABPA, especialmente en asmáticos con bronquiectasias centrales.
- Serología HIV: causa de inmunodeficiencia a considerar siempre.
11Imágenes
La TACAR de tórax es el estudio de elección y el gold standard diagnóstico: muestra dilatación bronquial (diámetro bronquial mayor que el vaso adyacente — signo del anillo de sello), falta de afilamiento bronquial normal hacia la periferia, y visualización de bronquios en el tercio externo del pulmón. La radiografía de tórax simple es poco sensible y no descarta el diagnóstico si es normal.
12Diagnóstico diferencial
| Diagnóstico | Clave diferencial |
|---|---|
| EPOC (ver Insuficiencia Respiratoria Crónica) | Antecedente tabáquico marcado, patrón obstructivo sin dilatación bronquial en TACAR (aunque pueden coexistir) |
| Fibrosis quística (ver Fibrosis Quística) | Inicio en la infancia, compromiso multisistémico, prueba del sudor positiva |
| Tuberculosis activa | Baciloscopía/cultivo positivos, contexto epidemiológico |
| Bronquitis crónica sin bronquiectasias | TACAR sin dilatación bronquial confirmada |
13Algoritmo diagnóstico
Confirmar la dilatación es solo el primer paso — la guía ERS insiste en la búsqueda activa de una causa tratable.
14Tratamiento — enfoque general
Los pilares son: técnicas de aclaramiento de la vía aérea (fuertemente recomendadas en la mayoría de los pacientes), rehabilitación pulmonar si hay limitación funcional, tratamiento de la causa de base cuando es identificable y tratable (ej. inmunoglobulina en inmunodeficiencia humoral, corticoides/antifúngicos en ABPA), y manejo de las exacerbaciones y de la colonización crónica.
15Tratamiento farmacológico
Azitromicina (macrólido, uso crónico)
ERS 2025 · alto riesgo de exacerbaciónAntibiótico macrólido con efecto antiinflamatorio e inmunomodulador adicional (independiente de su acción antimicrobiana) — reduce la frecuencia de exacerbaciones.
Tratamiento crónico en pacientes de alto riesgo de exacerbación (≥2 exacerbaciones/año o ≥1 grave), solo después de excluir infección por micobacterias no tuberculosas (NTM).
Infección activa por NTM no tratada (riesgo de generar resistencia si se usa en monoterapia), prolongación del QT conocida, hepatopatía significativa.
Ototoxicidad con el uso prolongado, prolongación del QT, intolerancia gastrointestinal, riesgo de selección de resistencia a macrólidos.
Otros fármacos que prolongan el QT, inhibidores/inductores de CYP3A4.
Esquema de baja dosis 3 veces por semana o diario, VO, de uso prolongado.
Precaución en insuficiencia hepática significativa.
Uso solo si el beneficio supera el riesgo — datos limitados de uso crónico en embarazo.
ECG basal (QT), audiometría si tratamiento prolongado, cultivo de esputo periódico para vigilar NTM y resistencia.
En la exacerbación aguda, el tratamiento antibiótico se guía por el cultivo de esputo previo del paciente cuando está disponible (los pacientes con bronquiectasias suelen tener colonización crónica conocida, a diferencia de una neumonía de la comunidad de novo).
16Procedimientos
- Técnicas de aclaramiento de la vía aérea (fisioterapia respiratoria, dispositivos de presión espiratoria positiva oscilante): recomendación fuerte en la mayoría de los pacientes, independientemente de la etiología.
- Rehabilitación pulmonar: en pacientes con limitación de la capacidad de ejercicio.
- Embolización de arterias bronquiales: en hemoptisis significativa o recurrente.
- Resección quirúrgica: reservada a enfermedad localizada, sintomática y refractaria al tratamiento médico, sin compromiso difuso.
17Manejo intrahospitalario
- Cultivo de esputo previo al inicio empírico de antibióticos en toda exacerbación que requiera internación.
- Intensificar la fisioterapia respiratoria durante la exacerbación, no solo en el seguimiento ambulatorio.
- Evaluar hemoptisis activa — cuantía y estabilidad hemodinámica determinan la urgencia del estudio angiográfico.
18Seguimiento
Control clínico y funcional periódico (espirometría), cultivo de esputo de rutina para vigilar cambios en la colonización (especialmente adquisición de Pseudomonas aeruginosa, que empeora el pronóstico y cambia el abordaje antibiótico), reevaluación de la categoría de riesgo de exacerbación en cada control.
19Pronóstico
Muy variable según la etiología, la extensión y la colonización microbiológica. La colonización crónica por Pseudomonas aeruginosa y las exacerbaciones frecuentes se asocian a mayor deterioro funcional y peor pronóstico a largo plazo. El Bronchiectasis Severity Index integra variables clínicas, funcionales y microbiológicas para estratificar el riesgo de mortalidad y hospitalización.
20Complicaciones
- Exacerbaciones infecciosas recurrentes
- Hemoptisis, ocasionalmente masiva
- Colonización por patógenos multirresistentes (Pseudomonas, NTM)
- Insuficiencia respiratoria crónica en enfermedad extensa avanzada
- Amiloidosis secundaria (rara, en inflamación crónica no controlada de larga data)
21Prevención
- Vacunación antigripal anual y antineumocócica
- Tratamiento oportuno y completo de infecciones respiratorias en la infancia
- Cesación tabáquica
- Adherencia sostenida a las técnicas de aclaramiento de la vía aérea, no solo durante las exacerbaciones
22Perlas clínicas
- Nunca iniciar azitromicina crónica sin descartar antes infección por micobacterias no tuberculosas — usarla en monoterapia frente a NTM activa genera resistencia.
- Bronquiectasias centrales/proximales en un asmático sugieren ABPA — buscar activamente IgE específica para Aspergillus.
- La técnicas de aclaramiate de la vía aérea no son "un accesorio" — son la intervención con recomendación más fuerte y consistente en toda la guía.
23Errores frecuentes
- Etiquetar como "idiopática" sin completar el estudio etiológico estructurado mínimo.
- Tratar toda exacerbación con el mismo antibiótico empírico sin considerar el cultivo previo del paciente.
- No reevaluar la categoría de riesgo de exacerbación en cada control — es dinámica, no una etiqueta fija.
24Qué suelen preguntar en los exámenes
- Reconocer el "círculo vicioso" de Cole como base fisiopatológica.
- Identificar los signos tomográficos de bronquiectasias en TACAR.
- Elegir el estudio etiológico correcto según el contexto clínico (ej. IgE-Aspergillus en asmático).
Hemoptisis significativa (evaluación urgente de embolización), colonización por microorganismos multirresistentes, o exacerbaciones frecuentes a pesar de tratamiento optimizado → neumonología especializada en enfermedad supurativa de la vía aérea.
25Casos clínicos
Caso — Tos crónica con expectoración purulenta
Mujer de 58 años, no fumadora, con tos productiva purulenta diaria desde hace 3 años y 3 internaciones por exacerbación respiratoria en el último año. TACAR: dilatación bronquial con patrón cilíndrico bilateral en lóbulos inferiores.
¿Qué estudios etiológicos solicita y qué opción de tratamiento crónico evaluaría?
Ver razonamiento y resolución
Estudio etiológico: inmunoglobulinas séricas con subclases de IgG, alfa-1 antitripsina, factor reumatoideo/ANA, IgE total y específica para Aspergillus, serología HIV, y cultivo de esputo (incluyendo búsqueda de micobacterias).
Categoría de riesgo: con 3 exacerbaciones en el último año, cumple criterio de alto riesgo de exacerbación.
Tratamiento crónico a evaluar: azitromicina de uso crónico (3 veces/semana), solo después de descartar NTM en el cultivo de esputo, además de reforzar las técnicas de aclaramiento de la vía aérea, que debe recibir independientemente del resultado etiológico.
26Resumen del capítulo
Diagnóstico
TACAR confirma. Siempre completar estudio etiológico estructurado.
Fisiopatología
Círculo vicioso de Cole: infección → inflamación → daño → más infección.
Pilar del tratamiento
Técnicas de aclaramiento de la vía aérea — recomendación más fuerte de la guía.
Alto riesgo
≥2 exacerbaciones/año → considerar azitromicina crónica, tras descartar NTM.
Pronóstico
Peor con colonización por Pseudomonas — Bronchiectasis Severity Index para estratificar.
Fuentes consultadas
European Respiratory Society clinical practice guideline for the management of adult bronchiectasis (2025) — estratificación de riesgo, macrólidos crónicos, técnicas de aclaramiento. Harrison's Principles of Internal Medicine, 21e — fisiopatología del círculo vicioso. Contenido sintetizado con redacción propia.