1Definición
La hipertensión pulmonar (HP) es un hallazgo hemodinámico, no una enfermedad única: elevación de la presión en la circulación pulmonar, medida por cateterismo derecho. La guía ESC/ERS 2022 redujo el umbral diagnóstico de presión arterial pulmonar media (mPAP) >20mmHg en reposo (antes ≥25mmHg), basado en datos normativos y pronósticos que mostraron que valores entre 21-24mmHg ya se asocian a peor pronóstico.
2Epidemiología
La causa más frecuente de HP en la práctica clínica general es la enfermedad cardíaca izquierda (Grupo 2), seguida de la enfermedad pulmonar/hipoxia (Grupo 3). La hipertensión arterial pulmonar (Grupo 1, la forma "clásica" de HP idiopática/hereditaria) es mucho menos frecuente pero de curso más agresivo si no se trata específicamente.
3Etiología
Ver clasificación por grupos (sección 6) — la etiología define el grupo, y el grupo define el tratamiento. Este es el punto más importante de todo el capítulo: tratar un Grupo 2 o 3 con fármacos específicos de HAP (Grupo 1) puede ser perjudicial, empeorando el edema pulmonar en el Grupo 2.
4Fisiopatología
En la HAP (Grupo 1), el mecanismo central es el remodelado vascular pulmonar (proliferación de la íntima y la media, vasoconstricción, trombosis in situ) que aumenta la resistencia vascular pulmonar de forma progresiva, llevando a sobrecarga de presión del ventrículo derecho y eventual falla de este. En los Grupos 2 y 3, la HP es secundaria: transmisión retrógrada de presión desde la aurícula izquierda (Grupo 2) o vasoconstricción hipóxica crónica y destrucción del lecho vascular (Grupo 3, ej. EPOC/enfermedad pulmonar intersticial). El Grupo 4 (HP tromboembólica crónica, HPTEC) resulta de la obstrucción mecánica persistente por material trombótico organizado no resuelto tras un TEP.
Se agrega este resumen del algoritmo diagnóstico inicial (más abajo, sección 13) porque sin él la clasificación por grupos queda abstracta — el ecocardiograma es el primer filtro real en la práctica, no el cateterismo.
5Factores de riesgo
- Grupo 1: mutaciones genéticas (BMPR2), enfermedades del tejido conectivo (esclerodermia especialmente), HIV, hipertensión portal, cardiopatías congénitas con shunt, fármacos/toxinas (anorexígenos).
- Grupo 2: insuficiencia cardíaca con FEVI reducida o preservada, valvulopatía mitral/aórtica.
- Grupo 3: EPOC, enfermedad pulmonar intersticial, apnea obstructiva del sueño, altitud elevada.
- Grupo 4: antecedente de TEP (con o sin diagnóstico previo reconocido), estados de hipercoagulabilidad.
- Grupo 5: enfermedades hematológicas, metabólicas, sarcoidosis, enfermedad renal crónica, entre otras causas multifactoriales o poco claras.
6Clasificación — 5 grupos de la OMS
| Grupo | Categoría | Ejemplos |
|---|---|---|
| 1 | Hipertensión arterial pulmonar (HAP) | Idiopática, hereditaria, asociada a conectivopatía, HIV, cardiopatía congénita |
| 2 | HP asociada a cardiopatía izquierda | IC con FEVI reducida o preservada, valvulopatía mitral/aórtica — la causa más frecuente |
| 3 | HP asociada a enfermedad pulmonar/hipoxia | EPOC, enfermedad pulmonar intersticial, apnea del sueño |
| 4 | HP tromboembólica crónica (HPTEC) | Obstrucción residual tras TEP no resuelto — potencialmente curable con cirugía |
| 5 | HP multifactorial/mecanismo incierto | Sarcoidosis, enfermedades hematológicas/metabólicas, enfermedad renal crónica |
La definición hemodinámica de HAP precapilar (Grupo 1, 3, 4) requiere: mPAP >20mmHg + presión de enclavamiento pulmonar (PAWP) ≤15mmHg + resistencia vascular pulmonar (RVP) >2 unidades Wood. La HP poscapilar (Grupo 2) se define por PAWP >15mmHg, reflejando el origen en la circulación izquierda.
7Manifestaciones clínicas
Disnea de esfuerzo progresiva (el síntoma más frecuente y precoz, a menudo inespecífico y subdiagnosticado por meses), fatiga, síncope de esfuerzo (signo de alarma, sugiere gasto cardíaco fijo incapaz de aumentar con la demanda), dolor torácico, palpitaciones, y en fases avanzadas signos de insuficiencia cardíaca derecha (edema, ingurgitación yugular, hepatomegalia, ascitis).
8Diagnóstico
Se requiere un alto índice de sospecha ante disnea de esfuerzo inexplicada, especialmente en poblaciones de riesgo (esclerodermia, antecedente de TEP, cardiopatía izquierda conocida). El diagnóstico de sospecha es ecocardiográfico; la confirmación es siempre por cateterismo cardíaco derecho, que además permite diferenciar precapilar de poscapilar y cuantificar la severidad.
9Estudios complementarios
ECG (signos de sobrecarga de cavidades derechas: P pulmonar, desviación del eje a la derecha, patrón S1Q3T3 si hay TEP asociado), prueba de marcha de 6 minutos (funcional y pronóstica), pruebas de función pulmonar (descartar/cuantificar componente del Grupo 3), polisomnografía si se sospecha apnea del sueño.
10Laboratorio
BNP/NT-proBNP (marcador de sobrecarga del VD, útil para seguimiento y pronóstico), serología para enfermedades del tejido conectivo (ANA, anti-Scl70, anticentrómero — especialmente relevante por la asociación con esclerodermia), serología HIV, función hepática (hipertensión portal como causa asociada), estudio de trombofilia si se sospecha Grupo 4.
11Imágenes
- Ecocardiograma transtorácico: primer estudio, estima la presión sistólica pulmonar a partir de la velocidad de regurgitación tricuspídea, y evalúa tamaño/función del VD — screening, no confirmación.
- Centellograma V/Q (ventilación-perfusión): de elección para descartar HPTEC (Grupo 4) — más sensible que la angioTC para defectos de perfusión crónicos.
- AngioTC de tórax: evalúa parénquima pulmonar (enfisema, fibrosis) y descarta TEP agudo.
- Cateterismo cardíaco derecho: gold standard diagnóstico, mide directamente mPAP, PAWP y RVP.
12Diagnóstico diferencial
| Diagnóstico | Clave diferencial |
|---|---|
| TEP agudo | Inicio súbito, contexto clínico agudo, angioTC con defecto de perfusión agudo |
| Insuficiencia cardíaca izquierda aislada | PAWP elevada en el cateterismo (poscapilar), historia de cardiopatía izquierda |
| EPOC/enfermedad pulmonar sin HP significativa | Disnea explicada completamente por la función pulmonar, sin desproporción |
13Algoritmo diagnóstico inicial
El ecocardiograma es el filtro inicial; el cateterismo derecho confirma y clasifica (pre vs. poscapilar).
14Tratamiento — el principio que lo organiza todo
El tratamiento depende enteramente del grupo. En los Grupos 2 y 3, el tratamiento es el de la enfermedad de base (optimizar la insuficiencia cardíaca, tratar la enfermedad pulmonar/hipoxia) — los fármacos específicos de HAP no están indicados de rutina y pueden ser perjudiciales. Solo el Grupo 1 (HAP) y el Grupo 4 (HPTEC inoperable/residual) tienen tratamiento farmacológico específico dirigido a la vasculatura pulmonar.
15Tratamiento farmacológico (Grupo 1 — HAP)
Ambrisentán (antagonista del receptor de endotelina)
ESC/ERS 2022 · terapia combinada inicialBloquea selectivamente el receptor ETA de la endotelina-1 — antagoniza la vasoconstricción y proliferación vascular pulmonar mediada por endotelina.
HAP (Grupo 1), habitualmente en combinación inicial con un inhibidor de PDE5 (ej. tadalafilo) en pacientes sin comorbilidad cardiopulmonar relevante.
Embarazo (teratogénico), hepatopatía significativa.
Edema periférico, congestión nasal, cefalea, anemia, hepatotoxicidad (menos frecuente que con otros antagonistas de endotelina).
Ciclosporina (↑niveles de ambrisentán).
VO una vez al día, dosis ajustada según respuesta y tolerancia.
Contraindicado en hepatopatía significativa; requiere control hepático periódico.
Contraindicado — requiere método anticonceptivo confiable en mujeres en edad fértil.
Función hepática periódica, hemograma (anemia), signos de retención de líquidos, clase funcional OMS y prueba de marcha de 6 minutos para evaluar respuesta.
La guía ESC/ERS 2022 recomienda terapia combinada oral inicial (antagonista del receptor de endotelina + inhibidor de PDE5) en la mayoría de los pacientes con HAP sin comorbilidad cardiopulmonar relevante, en lugar de monoterapia secuencial — un cambio relevante respecto de guías más antiguas. En pacientes con test de vasorreactividad positivo (idiopática, hereditaria o asociada a fármacos/toxinas), los calcioantagonistas a dosis altas siguen siendo de elección si hay buena respuesta hemodinámica mantenida.
16Procedimientos
- Tromboendarterectomía pulmonar: tratamiento de elección y potencialmente curativo en HPTEC operable (Grupo 4) — a diferencia de la HAP, este grupo puede resolverse quirúrgicamente.
- Angioplastia pulmonar con balón: alternativa en HPTEC no operable o enfermedad residual tras cirugía.
- Septostomía auricular / trasplante pulmonar: opciones en HAP avanzada refractaria al tratamiento médico.
17Manejo intrahospitalario
- En descompensación aguda con falla del VD: optimizar volemia con cautela (tanto la sobrecarga como la depleción de volumen empeoran el gasto cardíaco en el VD sobrecargado de presión), soporte inotrópico si hay bajo gasto.
- Evitar hipoxia, hipercapnia y acidosis — todas empeoran agudamente la resistencia vascular pulmonar.
- No suspender abruptamente el tratamiento específico de HAP en la internación (riesgo de rebote hemodinámico grave, especialmente con prostanoides).
18Seguimiento
Reevaluación periódica de la clase funcional OMS, prueba de marcha de 6 minutos, BNP/NT-proBNP y ecocardiograma, con estratificación de riesgo estructurada (bajo/intermedio/alto) que guía la intensificación del tratamiento — el objetivo terapéutico en HAP es alcanzar y mantener un perfil de bajo riesgo, no solo "mejorar síntomas".
19Pronóstico
Variable según el grupo: la HAP (Grupo 1) no tratada tiene mal pronóstico a mediano plazo, mejorado sustancialmente con terapia combinada moderna. La HPTEC operable tiene excelente pronóstico post-tromboendarterectomía, acercándose a la curación. En los Grupos 2 y 3, el pronóstico depende principalmente del control de la enfermedad de base.
20Complicaciones
- Insuficiencia cardíaca derecha progresiva — la vía final común de todos los grupos no controlados
- Arritmias auriculares (favorecidas por la dilatación de cavidades derechas)
- Síncope de esfuerzo, muerte súbita en fases avanzadas
- Hemoptisis (por rotura de vasos bronquiales colaterales en HAP avanzada)
21Prevención
- Anticoagulación adecuada y seguimiento tras TEP agudo, para reducir el riesgo de HPTEC
- Screening ecocardiográfico anual en pacientes con esclerodermia (población de alto riesgo de HAP)
- Tratamiento óptimo de la insuficiencia cardíaca izquierda y de la enfermedad pulmonar crónica
- Diagnóstico y tratamiento de la apnea obstructiva del sueño
22Perlas clínicas
- El HPTEC (Grupo 4) es el único grupo con potencial curativo quirúrgico — nunca omitir el centellograma V/Q en la evaluación inicial.
- Un ecocardiograma con presión pulmonar "levemente elevada" ya no debe descartarse sin más, dado el umbral más sensible de la guía 2022.
- La disnea de esfuerzo inexplicada en una paciente con esclerodermia amerita screening activo de HAP, aunque el resto del examen sea normal.
23Errores frecuentes
- Indicar fármacos específicos de HAP a un paciente con HP secundaria a insuficiencia cardíaca izquierda (Grupo 2) — puede empeorar la congestión pulmonar.
- Diagnosticar HP solo por ecocardiograma sin confirmación por cateterismo.
- Reponer volumen de forma agresiva en una descompensación aguda de HAP con falla de VD — el VD sobrecargado no tolera igual que el VI la expansión rápida.
24Qué suelen preguntar en los exámenes
- Clasificar un caso clínico en el grupo OMS correcto según la causa de base.
- Diferenciar HP precapilar de poscapilar por PAWP.
- Reconocer el HPTEC como el único grupo potencialmente curable con cirugía.
Toda sospecha ecocardiográfica de HP de probabilidad alta/intermedia → centro especializado en hipertensión pulmonar para cateterismo derecho y clasificación definitiva, especialmente si hay clínica de alarma (síncope de esfuerzo, signos de falla derecha).
25Casos clínicos
Caso — Disnea progresiva en una paciente con esclerodermia
Mujer de 45 años con esclerodermia sistémica conocida, refiere disnea de esfuerzo progresiva de 6 meses, sin tos ni ortopnea. Función pulmonar sin patrón restrictivo significativo. Ecocardiograma: probabilidad ecocardiográfica alta de HP, VD levemente dilatado.
¿Cuál es el paso diagnóstico siguiente y a qué grupo pertenecería si se confirma?
Ver razonamiento y resolución
Conducta: el ecocardiograma de alta probabilidad requiere confirmación con cateterismo cardíaco derecho, que definirá el patrón hemodinámico (mPAP, PAWP, RVP).
Clasificación esperada: dado el contexto de esclerodermia sin enfermedad pulmonar restrictiva significativa ni cardiopatía izquierda conocida, y si el cateterismo confirma un patrón precapilar (PAWP ≤15mmHg, RVP >2 UW), correspondería a HAP asociada a enfermedad del tejido conectivo (Grupo 1) — candidata a terapia combinada oral inicial (antagonista de endotelina + inhibidor de PDE5).
26Resumen del capítulo
Definición 2022
mPAP >20mmHg (bajó de ≥25mmHg) por cateterismo derecho.
5 grupos OMS
1 HAP, 2 cardiopatía izq. (más frecuente), 3 pulmonar/hipoxia, 4 HPTEC (curable), 5 multifactorial.
Diagnóstico
Ecocardiograma screening → cateterismo derecho confirma y clasifica.
Tratamiento específico
Solo Grupo 1 (combinación oral inicial) y Grupo 4 (tromboendarterectomía).
Regla de oro
Tratar la causa de base en Grupos 2 y 3 — no usar fármacos de HAP ahí.
Fuentes consultadas
2022 ESC/ERS Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension (European Heart Journal 2022;43:3618) — nueva definición hemodinámica, terapia combinada inicial. Harrison's Principles of Internal Medicine, 21e — clasificación y fisiopatología. Contenido sintetizado con redacción propia.